摘要

妊娠期库欣综合征是一种罕见的代谢性疾病，母亲及胎儿受到的影响都比较大。其临床症状与正常妊娠相似。在高度怀疑的基础上根据临床表现、实验室检查、影像学检查可较好地做出诊断。抗类固醇生成药物如美替拉酮已被证明有效，但手术通常是推荐的治疗选项。它的主要局限是尚不清楚为了预防妊娠的自发终止，其操作最佳时机是选择早期妊娠的后期还是中期妊娠的早期。我们在此介绍关于一例39岁患者的经验及管理，该患者在孕25周时被发现存在未经控制的高血压并在随后被确诊为ACTH依赖性库欣综合征且具有较好的妊娠结果。我们通过在Pubmed和Medline数据库中进行文献检索以评估药物治疗的作用、面临的挑战及其对妊娠结果的影响。共有12例妊娠期库欣综合征患者被报告接受了美替拉酮治疗，有3例患者接受了深入的酮康唑研究。在这些妇女中，有53%为接近足月分娩而20%出现先兆子痫。尽管有两名新生儿死亡及一名死产，但是严格的血压、胎儿监测及药物治疗看起来可有效控制妊娠期间的高皮质醇血症。对于妊娠诱发性库欣综合征，这仍然是唯一有效的治疗方法，有4例病例显示它是控制血皮质醇水平的有效选择，特别是在作为手术辅助治疗的情况下。药物治疗使得可以通过多学科方法达成个体化管理，从而确保母亲及胎儿能够获得安全的结果。

关键词: 库欣综合征；妊娠；高皮质醇血症；美替拉酮；酮康唑